| ||||||||
Neurogenna dysfunkcja pęcherzowo-cewkowa u dzieciStreszczenieNajczęściej występującą przyczyną neurogennej dysfunkcji pęcherzowo–cewkowej u dzieci jest nieprawidłowy rozwój cewy nerwowej i uszkodzenie rdzenia kręgowego. Przepuklina oponowo–rdzeniowa pojawia się w ponad 90% przypadków wszystkich otwartych wad dysraficznych rdzenia. Neurologiczne uszkodzenie, o różnym stopniu ekspresji występujące w tej wadzie, wywiera niekorzystny wpływ na czynność dróg moczowych i nie może być rozpatrywane tylko w aspekcie typu uszkodzenia rdzenia czy neurologicznego uszkodzenia czynności ruchowej kończyn dolnych. Z tego powodu badanie ultrasonograficzne nerek (USG) z jednoczesnym pomiarem objętości zalegającego moczu powinno być wykonane jak najwcześniej po urodzeniu, a przeprowadzenie kolejno badania izotopowego nerek (scyntygrafii), cystouretrografii mikcyjnej (CUM) i badania urodynamicznego należy wykonać zaraz po leczeniu neurochirurgicznym wady rdzenia. Wiedza, że uszkodzenie układu nerwowego jest procesem dynamicznym, w którym zmiany dokonują się przez cały okres dzieciństwa, a szczególnie we wczesnym niemowlęctwie i w okresie dojrzewania, jest bardzo ważnym elementem w wyborze prawidłowego leczenia i w osiągnięciu dobrych wyników tego leczenia. Najważniejszym celem leczenia neurogennej dysfunkcji pęcherzowo–cewkowej jest ochrona i zachowanie prawidłowej czynności nerek przez cały okres życia pacjenta. „Strzałem w dziesiątkę” jest utrzymanie niskiego ciśnienia wypieracza w fazie gromadzenia moczu poniżej 30, a nawet 20 cm H2O i w fazie opróżniania poniżej 60 cm H2O. Samo przerywane cewnikowanie pęcherza w równych odstępach czasu z przerwą nocną (CIC) lub połączone z podawaniem środków antycholinergicznych jest zwykle wystarczające. W przypadku nieefektywności leczenia zachowawczego powinno zostać podjęte niezwłocznie leczenie chirurgiczne. Zadaniem dolnych dróg moczowych, w skład których wchodzi pęcherz i cewka moczowa, jest wykonywanie dwóch czynności: gromadzenia moczu i opróżniania pęcherza (tzw. cykl mikcyjny). Do właściwego przebiegu cyklu mikcyjnego konieczna jest nie tylko prawidłowa budowa anatomiczna ściany pęcherza, cewki i zwieraczy, ale także zachowanie prawidłowej ultrastruktury histologicznej wyżej wymienionych elementów, a przede wszystkim prawidłowego funkcjonowania układu nerwowego. Około 25% klinicznych problemów spotykanych w urologii dziecięcej jest wynikiem uszkodzenia układu nerwowego, które wywiera wpływ na czynność dolnych dróg moczowych (pęcherza i cewki). Uszkodzenie to, wrodzone lub nabyte, powoduje istotną zmianę w zakresie czynności dolnych dróg moczowych, co pociąga za sobą rozwój wtórnych zmian w górnych drogach moczowych, z przewlekłą niewydolnością nerek włącznie [1, 2]. Najczęściej spotykaną przyczyną wrodzonego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego (OUN) są wady dysraficzne kręgosłupa, będące następstwem nieprawidłowego rozwoju kanału kręgowego i rdzenia kręgowego [1, 2, 3]. Dzieli się je na otwarte (spina bifida aperta) i zamknięte (spina bifida occulta). Wśród wad otwartych (rozszczep kręgosłupa i rdzenia kręgowego) około 90% stanowi przepuklina oponowo–rdzeniowa (myelomeningocele), której częstość występowania oceniana jest na 0,5 do 1,5 na 1000 żywych noworodków [2, 3]. Prawdopodobieństwo wystąpienia tej wady u rodzeństwa wynosi 2–5% i podwaja się, jeżeli więcej niż jedno dziecko jest nią dotknięte. Badania epidemiologiczne wskazują na zróżnicowanie geograficzne częstości występowania tych wad, a także na zmniejszającą się liczbę przypadków w krajach rozwiniętych. Wady zamknięte to wrodzone wady cewy nerwowej kręgosłupa, obecne, ale niewidoczne w chwili urodzenia (np. tłuszczak ogona końskiego, potworniak, przepuklina oponowa przednia). Stwierdza się je u 1 na 4000 żywo urodzonych dzieci. W ponad 90% przypadków obecne są zmiany na skórze w okolicy lędźwiowej lub krzyżowo–ogonowej w postaci kępki włosów, przebarwień, uwypukleń lub zagłębień, zniekształceń szpary pośladkowej (tzw. stygmaty) [1, 2, 3]. Przyczyny powstawania wad rozszczepowych nie zostały jeszcze dokładnie poznane. Oprócz uszkadzającego działania na rozwijający się układ nerwowy czynników teratogennych, takich jak: alkohol, zakażenie, wysoka temperatura, brane są również pod uwagę czynniki dziedziczne. W ostatnich latach stwierdzono, że profilaktyczna suplementacja kwasu foliowego od początku ciąży zmniejsza znacząco częstość występowania wad układu nerwowego. Zamykanie się cewy nerwowej następuje między 22. a 35. dniem życia płodowego, a więc w okresie, kiedy kobieta zwykle jeszcze nie wie, że jest w ciąży. Dlatego zaleca się stosowanie kwasu foliowego w dawce 0,4 mg/dzień przez wszystkie kobiety mogące zostać matkami, co zmniejsza częstość powstawania wad dysraficznych o 50%. Wśród innych przyczyn neurogennej dysfunkcji pęcherzowo– cewkowej oraz jelitowej należy wymienić [2, 3]:
PatofizjologiaUbytki neurologiczne będące następstwem wad dysraficznych zależą przede wszystkim od lokalizacji i rozległości wady, jednak istotne znaczenie ma też to, które elementy nerwowe zostały wynicowane w obrębie worka przepukliny oponowo–rdzeniowej. Dodatkowo u 20% dzieci stwierdza się uszkodzenie elementów rdzenia kręgowego znacznie powyżej poziomu wady rozszczepowej. Czynników jest tak wiele, że nie ma dwojga dzieci z pozornie tą samą wadą, które prezentowałyby te same niedobory neurologiczne. Dlatego zaburzenia czynności dolnych dróg moczowych, będące następstwem wad dysraficznych, prezentują szeroki wachlarz możliwości i wymagają indywidualizacji postępowania [2, 3, 4, 5]. Uszkodzenie układu nerwowego wpływa na zmianę jakości czucia wypełnienia pęcherza, a zakres zmian może być różny – od osłabienia do całkowitego braku czucia. Następstwem zaburzeń czucia wypełnienia jest brak potrzeby oddania moczu. Pęcherz opróżniany jest bezwiednie i nieregularnie [1, 2, 3]. Wskutek uszkodzenia układu nerwowego zarówno pęcherz, jak i cewka może wykazywać brak czynności skurczowej (nieczynny wypieracz, porażony zwieracz). Klinicznym wyrazem tego stanu jest nietrzymanie moczu [1, 6, 7, 8]. Innym następstwem uszkodzenia OUN jest nadmierne napięcie zwieracza zewnętrznego cewki i brak koordynacji z czynnością mięśnia wypieracza. Skurcz wypieracza, zmierzający do opróżnienia pęcherza, napotyka nadmiernie napięty zwieracz, który stanowi czynnościową przeszkodę podpęcherzową. Stan taki nazywany jest dyssynergią wypieraczowo–zwieraczową (detrusor–sphincter dyssynergia – DSD) [6, 7, 8]. DSD, zgodnie z definicją ICS, oznacza skurcz wypieracza napotykający konkurencyjny skurcz cewkowych i okołocewkowych mięśni poprzecznie prążkowanych [9, 10]. Powoduje on oddawanie moczu przy bardzo wysokim ciśnieniu mikcyjnym, zwykle z niecałkowitym opróżnieniem pęcherza. Zalegający w pęcherzu mocz sprzyja rozwojowi zakażeń układu moczowego (ZUM), a pokonywanie przeszkody podpęcherzowej prowadzi do przerostu wypieracza i powstawania wtórnych zmian w jego ścianie pod postacią pseudouchyłków [2, 3, 7, 8]. Około 50% populacji dzieci z wadą dysraficzną rdzenia rozwija nadreaktywność mięśni przepony miedniczej wraz z DSD, co inicjuje powstanie czynnościowej przeszkody podpęcherzowej, która wpływa na powstanie uropatii przeszkodowej w taki sam sposób jak wrodzona anatomiczna przeszkoda podpęcherzowa [2, 3, 7, 8]. Brak odpowiedniego leczenia czynnościowej przeszkody podpęcherzowej, jaką jest DSD, prowadzi do uszkodzenia nerek z częstością powyżej 90% [4, 5]. Należy mieć świadomość tego, że uszkodzenie nerek rozpoczyna się wcześnie po urodzeniu, w ciągu pierwszych sześciu miesięcy życia [1, 2, 4, 5]. Poważne uszkodzenie górnych dróg moczowych z niewydolnością nerek może rozwinąć się w ciągu 3 lat u więcej niż 58% nieleczonych prawidłowo dzieci z wadami dysraficznymi. Niezwykle ważne jest więc rozpoczęcie leczenia neurogennej dysfunkcji pęcherzowo–cewkowej od pierwszych dni życia, co pozwala zmienić pęcherz w niskociśnieniowy zbiornik z zapewnieniem jego całkowitego opróżniania [1–8]. DSD jest najczęściej spowodowane wrodzonym lub nabytym uszkodzeniem układu nerwowego pomiędzy pniem mózgu a odcinkiem krzyżowym rdzenia kręgowego. Rozróżniamy 3 rodzaje DSD wstępnie opisane przez Blaivasa [7, 11, 12]:
Weld i wsp. [13] współcześnie uprościli klasyfikację DSD przez rozróżnienie tylko dwóch rodzajów: stałego skurczu tonicznego zwieracza (typ III wg Blaivasa) i przerywanych klonicznych skurczów zwieracza (typ II wg Blaivasa). W wyniku uszkodzenia OUN może dojść do generowania wysokiego ciśnienia śródpęcherzowego nie tylko w fazie opróżniania pęcherza, ale również w okresie gromadzenia moczu. Nieprawidłowo wysokie ciśnienie śródpęcherzowe jest wówczas następstwem zmniejszonej podatności wypieracza oraz mimowolnych, nadreaktywnych skurczów, co nazywamy nadreaktywnością wypieracza. Nieprawidłowe ciśnienie śródpęcherzowe w obu fazach cyklu mikcyjnego wpływa na zaburzenie procesu wydalania moczu przez nerki do pęcherza, co w konsekwencji prowadzi do rozwoju wodonercza i moczowodów olbrzymich, a w końcu do uszkodzenia czynności nerek i ich niewydolności.
Na istnienie zależności pomiędzy nieprawidłowym ciśnieniem śródpęcherzowym a stanem górnych dróg moczowych po raz pierwszy zwrócił uwagę McGuir w 1981 roku [14, 15]. Przyczynił się do tego rozwój badań urodynamicznych oraz coraz lepsze poznawanie czynności układu nerwowego i jego wpływu na powstawanie niekorzystnych zmian w pęcherzu i w cewce moczowej [15]. W związku z tym, że zmiany czynności dolnych dróg moczowych mogą dotyczyć jednej składowej, czyli tylko pęcherza lub tylko cewki, względnie obu składowych, stało się konieczne stworzenie odpowiedniego podziału neurogennej dysfunkcji pęcherzowo–cewkowej [14, 15]. Istnieje wiele różnych podziałów. Jeden z nich opiera się na lokalizacji poziomu uszkodzenia OUN i związanych z tym objawów. Ten rodzaj klasyfikacji neurogennej dysfunkcji pęcherza ma większe znaczenie u dorosłych, u których uszkodzenie układu nerwowego jest zwykle spowodowane urazem. U dzieci poziom uszkodzenia rdzenia i zakres wrodzonych zmian bardzo słabo koreluje z objawami klinicznymi, zwłaszcza że mamy do czynienia z niedojrzałością układu nerwowego. I tak, ciężka dyssynergia wypieraczowo–zwieraczowa może być następstwem stosunkowo niewielkiego uszkodzenia OUN. Najbardziej przydatny klinicznie okazał się podział oparty na ocenie urodynamicznej, który wyróżnia cztery rodzaje neurogennej dysfunkcji pęcherza i cewki:
Nadreaktywny, stale kurczący się wypieracz ulega przerostowi i wytwarza wysokie ciśnienie śródpęcherzowe, które stanowi przeszkodę w odpływie moczu z górnych dróg moczowych, prowadząc do ich poszerzenia i upośledzenia czynności. Współwystępowanie nadreaktywnego wypieracza z nadreaktywnym zwieraczem stanowi największe zagrożenie dla czynności nerek. Wysokie ciśnienie śródpęcherzowe, utrzymujące się zarówno w fazie wypełniania, jak i opróżniania pęcherza, usposabia do występowania odpływów pęcherzowo– moczowodowych. Jednocześnie przeszkoda podpęcherzowa, w postaci nadreaktywnego zwieracza, utrudnia opróżnianie pęcherza i powoduje zaleganie moczu, co usposabia do zakażeń. Mikcje stają się coraz mniej efektywne i dziecko zaczyna się moczyć z przepełnienia (overflow incontinence). Stan taki należy odróżnić od nietrzymania moczu będącego następstwem porażenia zwieraczy. W przypadku porażenia zwieraczy mocz wypływa z pęcherza przy niskim ciśnieniu i bez zalegania. Niewielkie zaleganie może towarzyszyć porażeniu zwieraczy jedynie wówczas, gdy jednocześnie występuje znaczne upośledzenie czynności wypieracza, ale panujące w pęcherzu niskie ciśnienie nigdy nie prowadzi do uszkodzenia górnych dróg moczowych. Neurogennej dysfunkcji pęcherzowo–cewkowej nieodłącznie towarzyszy neurogenna dysfunkcja odbytu i odbytnicy. Jej charakterystycznymi cechami są uporczywe uporczywe zaparcia i brudzenie stolcem. Zaparcia są następstwem zaburzenia motoryki jelita grubego. Niekiedy zaparcia są tak duże, że prowadzą do niedrożności przewodu pokarmowego z powodu zatkania jelit zalegającymi masami kałowymi. Brudzenie stolcem jest spowodowane rozciągnięciem porażonego zwieracza odbytu przez gromadzące się masy kałowe i bezwiednym gubieniem zbitych, twardych grudek stolca. U dzieci dysfunkcja neurogenna charakteryzuje się zmiennością w czasie, co jest zależne od stopnia dojrzałości układu nerwowego, obecności zakotwiczenia rdzenia i dynamicznego rozwoju dziecka. Niezwykle ważna jest wiedza, że po zamknięciu przepukliny oponowo– rdzeniowej, w pierwszych 2–3 miesiącach życia, czynność mięśni dna miednicy może ulec zmianie – od porażenia do nadczynności (nadreaktywności). DiagnostykaOznaczając poziom alfa–fetoproteiny w surowicy krwi matki można wykryć 75% otwartych wad dysraficznych już w 16. tygodniu ciąży, a wykonanie celowanego badania USG płodu podwyższa stopień ich wykrywalności do 90%. W ocenie klinicznej noworodka istotne jest określenie typu wady i jej lokalizacji. Ważnymi elementami badania przedmiotowego są pomiary obwodu głowy oraz ocena reaktywności noworodka (płacz, odruch ssania), czynności ruchowych kończyn górnych i dolnych oraz czynności zwieraczy pęcherza i odbytu. Pamiętać należy, że wstępne badanie będzie podstawą do późniejszej oceny ewentualnego stopnia poprawy lub pogorszenia. U wszystkich noworodków należy bardzo dokładnie zbadać okolicę lędźwiową i krzyżowo–ogonową, aby nie przeoczyć obecności tzw. stygmatów (zmiany na skórze w postaci kępki włosów, przebarwień, uwypukleń lub zagłębień, czy zniekształceń szpary pośladkowej), gdyż mogą one być jedynymi objawami istniejącej wady. Diagnostyka układu moczowego noworodka z otwartą wadą dysraficzną powinna być wdrożona jak najszybciej, poczynając od badania ogólnego i posiewu moczu, poprzez oznaczenie parametrów biochemicznych wydolności nerek, do badań obrazowych pozwalających na ocenę stanu:
Uszkodzenie neurologiczne w mielodysplazji jest procesem dynamicznym, zmieniającym się wraz z wiekiem pacjenta. Zmienność ta wymaga okresowej weryfikacji stanu czynnościowego dolnych dróg moczowych oraz oceny stanu górnych dróg moczowych i jelit, a także modyfikacji leczenia zależnie od uzyskanych danych. LeczenieCelem leczenia neurogennej dysfunkcji pęcherzowo– cewkowej jest uzyskanie:
Leczenie zachowawcze
Leczenie zachowawcze neurogennej dysfunkcji pęcherzowo–
cewkowej obejmuje:
Zaletą okresowego cewnikowania (CIC), wprowadzonego przez Lapidesa w 1972 roku [16] dla leczenia pęcherza neurogennego u dzieci, jest naśladowanie cyklicznej czynności pęcherza, opróżnianie pęcherza przy niskim ciśnieniu wypieracza oraz usuwanie zalegającego moczu. W efekcie prowadzi to do ustąpienia zakażeń układu moczowego, braku rozwoju wtórnych zmian w ścianie pęcherza związanych z pokonywaniem przeszkody podpęcherzowej, poprawy stanu górnych dróg moczowych oraz poprawy trzymania moczu z eliminacją nietrzymania moczu związanego z brakiem czucia wypełnienia pęcherza [7, 8, 9, 12]. Inną metodą leczenia neurogennego DSD jest zastosowanie alfa–blokerów [17]. Ten rodzaj leczenia jest przydatny tylko w ściśle wyselekcjonowanej grupie pacjentów w wieku powyżej 10. roku życia, z niewielkimi niedowładami kończyn dolnych umożliwiającymi chodzenie, z obecnym czuciem wypełnienia pęcherza oraz z dobrze rozwiniętą tłocznią brzuszną. Terapeutyczna rola alfa–blokerów w leczeniu zaburzeń czynności pęcherza spowodowanych łagodnym przerostem stercza jest powszechnie znana, dlatego są one szeroko stosowane [17]. Natomiast powodem zastosowania terapii z użyciem alfa–blokerów u pacjentów neurogennych z DSD jest możliwość modulowania przez nie dyssynergii zwieracza zewnętrznego [17]. Terapia z ich użyciem u tych pacjentów poprawia podatność wypieracza, obniża jego nadreaktywność, zwiększa objętość pęcherza i obniża siłę skurczu mikcyjnego wypieracza poprzez relaksację mięśni gładkich proksymalnej cewki i przez modulowanie obniżenia czynności mięśni poprzecznie prążkowanych zewnętrznego zwieracza cewki [18, 19, 20, 21]. Możliwość poprawy opróżniania pęcherza przez zastosowanie alfa–blokerów u neurogennych pacjentów opiera się głównie na obecności silnego skurczu mikcyjnego wypieracza z współistniejącą silną tłocznią brzuszną. Zastosowanie terapii z użyciem alfa–blokerów u pacjentów z niedoczynnym wypieraczem daje znacznie gorsze wyniki, podobnie jak u pacjentów poruszających się na wózku, którzy nie wykształcili silnej tłoczni brzusznej. Używane popularnie u dzieci alfa–blokery, takie jak doksazosyna (Cardura), terazosyna (Hytrin), tamsulosyna (Omnic, Omnic Ocas), nie były badane pod kątem bezpieczeństwa stosowania i skuteczności [22, 23, 24]. W ściśle wyselekcjonowanych przypadkach można zastosować inne metody leczenia DSD. Jedną z nich jest wstrzyknięcie toksyny botulinowej w okolicę nadmiernie napiętego zwieracza. Toksyna botulinowa typu A po raz pierwszy została użyta w urologii przez Dykstra w 1988 roku do leczenia DSD u dorosłych pacjentów z uszkodzeniem rdzenia kręgowego [25]. Steinhardt i wsp. [26] pierwsi opisali zastosowanie wstrzyknięć botuliny typu A w nadmiernie napięty zwieracz u dzieci z prawidłowym układem nerwowym. Mechanizm działania botuliny A polega na zahamowaniu przekazywania sygnału w połączeniu nerwowo–mięśniowym. Stosowane są dwie różne techniki wstrzyknięć botuliny dające podobne wyniki leczenia – przezkroczowe lub przezcewkowe [27]. Opisywane wstępne wyniki leczenia wstrzyknięciem botuliny w zwieracz cewki wydawały się dobre, ponieważ prowadziły do zmniejszenia objętości zalegającego moczu i maksymalnego ciśnienia wypieracza podczas mikcji, czego późniejsze obserwacje nie potwierdziły [28, 29]. Dla osiągnięcia zadowalających wyników bardzo ważna jest selekcja pacjentów z wykluczeniem tych z wysokim poziomem uszkodzenia rdzenia kręgowego. W leczeniu pacjentów z DSD z powodu wrodzonego lub nabytego uszkodzenia rdzenia oraz związanego z chorobami neurologicznymi (stwardnienie rozsiane) osiągane są kontrowersyjne wyniki. W przypadku wyboru tej opcji leczenia powinno się informować pacjentów o możliwości pojawienia się nietrzymania moczu po zastosowanej terapii [30]. 2. Rozpoznanie i leczenie nieprawidłowej czynności wypieracza powodującej wzrost ciśnienia śródpęcherzowego [6, 7, 8]:
Terapia z użyciem leków antycholinergicznych (antymuskarynowych) z czystym przerywanym cewnikowaniem (CIC) jest złotym standardem w leczeniu neurogennej nadreaktywności wypieracza z towarzyszącym DSD (nadreaktywność zwieracza) [1, 2, 3, 10]. Ten sposób postępowania wymaga długoterminowego podawania leków dla wyhamowania nadreaktywności wypieracza. Do tego celu stosuje się siedem leków antycholinergicznych – oksybutyninę, tolterodynę, propiwerynę, trospium, solifenacynę, darifenacynę i fesoterodynę [31]. W rzadkich przypadkach oporności na leczenie z użyciem jednego leku antycholinergicznego (monoterapia) stosuje się terapię mieszaną. W tego typu terapii są używane dwa leki z tej samej grupy w dużych dawkach – np. oksybutynina i trospium lub oksybutynina i tolterodyna [32]. Ostatnio pojawił się nowy lek o innym mechanizmie działania niż poprzednio stosowane, zwiększając asortyment leków stosowanych w leczeniu nadreaktywności wypieracza. Lek ten, o nazwie mirabegron (Betmiga), jest agonistą receptorów beta–3 adrenergicznych. Powoduje on relaksację mięśni gładkich pęcherza w fazie gromadzenia moczu poprzez pobudzenie receptorów beta–3 adrenergicznych, co wpływa na obniżenie ciśnienia śródpęcherzowego i zwiększenie objętości pęcherza. Około 10% pacjentów jest opornych na stosowaną monoterapię lub terapię mieszaną [33]. W tych przypadkach może być zastosowane leczenie toksyną botulinową A (BTX–A). BTX–A została użyta po raz pierwszy w leczeniu neurogennej nadreaktywności wypieracza przez Schurcha i wsp. [33]. W tej terapii uzyskuje się skuteczne wytłumienie nadreaktywnych skurczów wypieracza na okres 6–9 miesięcy. Z tego powodu ten rodzaj terapii wymaga powtarzanych wstrzyknięć 300 U toksyny botulinowej dla utrzymania jej skuteczności [33, 34, 35]. 3. Regulacja wypróżnień (dieta, wlewy doodbytnicze). Leczenie chirurgiczne Leczenie chirurgiczne stosuje się jedynie w przypadku braku skuteczności leczenia zachowawczego. W tym miejscu warto przytoczyć słowa Bauera: „At the present time, the only individiuals who seem to require a bladder augmentation in later childhood are those who have not been managed prophylactically since early infancy” [Bauer S: Dialogues in Pediatric Urology 2001; 24]. Rodzaj postępowania chirurgicznego zależy od wieku dziecka, stanu górnych dróg moczowych, objętości pęcherza, wysokości ciśnienia śródpęcherzowego, rozwoju intelektualnego oraz otwartości pacjenta i rodziców na współpracę. Najprostszym i najskuteczniejszym leczeniem chirurgicznym, stosowanym głównie u dzieci do 2–3 roku życia, jest wytworzenie przetoki pęcherzowo–skórnej, tzw. vesikostomii. Przetoka ta umożliwia swobodny wyciek moczu na zewnątrz w momencie niebezpiecznego wzrostu ciśnienia śródpęcherzowego (mechanizm pop–off), co chroni górne drogi moczowe przed uszkodzeniem [36]. Inną metodą umożliwiającą obniżenie ciśnienia śródpęcherzowego jest miotomia wypieracza (detrusotomia), nazywana też autoaugmentacją pęcherza. Polega ona na rozcięciu mięśnia wypieracza z zachowaniem nieuszkodzonej błony śluzowej, która uwypuklając się, tworzy rodzaj dużego uchyłka pęcherza [37]. Wysokie ciśnienie śródpęcherzowe współwystępujące z bardzo małą objętością pęcherza jest wskazaniem do jej powiększenia (augmentacja) za pomocą wstawki jelitowej [38]. W tym celu używana jest wyizolowana pętla jelita cienkiego (ileocystoplastyka) lub grubego (colocystoplastyka). Włączenie wstawki jelitowej w obręb układu moczowego stwarza ryzyko rozwoju przewlekłej kwasicy metabolicznej, a także powstania zmiany rozrostowej (nowotworu), co wymaga monitorowania i wdrożenia odpowiedniego postępowania terapeutycznego [39, 40, 41, 42]. Do powiększenia pęcherza można również wykorzystać poszerzony moczowód nieczynnej nerki (ureterocystoplastyka). Taka sytuacja jest rzadkością i zwykle wynika z niewłaściwego prowadzenia pacjenta, u którego doszło do utraty funkcji nerki [43]. Pacjenci z nietrzymaniem moczu spowodowanym porażeniem mięśni dna miednicy wymagają zastosowania różnorodnych metod chirurgicznych dla uzyskania suchości. Wykonywać można podwieszenie cewki moczowej (sling procedure), założenie sztucznego zwieracza, ostrzyknięcie lub plastykę szyi pęcherza bądź chirurgiczne zamknięcie szyi pęcherza. Wybór metody zależy od wieku pacjenta i stopnia nietrzymania moczu, a także od warunków anatomicznych. Polecane przez niektórych autorów zastosowanie sztucznego zwieracza może pociągnąć za sobą erozję ściany cewki z powstaniem przetok cewkowo–skórnych, w odpowiedzi na długotrwały ucisk porażonej tkanki oraz brak czucia bólu. Najskuteczniejszym postępowaniem jest chirurgiczne zamknięcie szyi pęcherza z wytworzeniem szczelnego zbiornika na mocz [44, 45, 46]. Wytworzenie szczelnego zbiornika na mocz wymaga wykonania szczelnej przetoki umożliwiającej opróżnianie zbiornika na drodze przerywanego cewnikowania (CIC). Szczelna przetoka jest najczęściej konstruowana z odpowiednio wypreparowanego wyrostka robaczkowego wszytego przeciwodpływowo w ścianę pęcherza [47]. W przypadku, gdy wyrostek robaczkowy został usunięty bądź nie nadaje się do wykorzystania, szczelna przetoka może zostać skonstruowana z wyizolowanego fragmentu jelita lub z moczowodu [48, 49]. Niektórzy autorzy podają również możliwość wykorzystania do tego celu jajowodu, nasieniowodu czy wewnętrznej blaszki napletka. Jeżeli pojemność pęcherza jest odpowiednio duża, można wykonać szczelny zbiornik pęcherzowy. Najczęściej zachodzi konieczność powiększenia pęcherza wstawką jelitową, a wykonany w ten sposób zbiornik nosi nazwę szczelnego zbiornika pęcherzowo–jelitowego. Ponieważ wydzielany przez wstawkę jelitową śluz gromadzi się na dnie zbiornika, usposabiając do zakażeń i powstawania złogów, bardzo ważne jest jego dokładne opróżnianie i codzienne płukanie zbiornika dużą ilością soli fizjologicznej. Na pacjencie i jego opiekunach spoczywa wielka odpowiedzialność, gdyż niewłaściwa obsługa zbiornika może być przyczyną jego pęknięcia, ze wszelkimi tego następstwami – do utraty życia włącznie. Upośledzenie psychiczne pacjenta jest przeciwwskazaniem do wykonania szczelnego zbiornika. Znacznie mniej obciążające dla pacjenta i niewymagające tak wielkiej staranności przy obsłudze jest stałe nadpęcherzowe odprowadzenie moczu za pośrednictwem wstawki jelitowej (operacja Brickera) [50]. Odpowiednio krótka wstawka jelitowa i szeroka stomia skórna zapewniają swobodny wypływ moczu. Krótki kontakt moczu z jelitem nie naraża pacjenta na powikłania metaboliczne. Stomia skórna może być zabezpieczona specjalnym zestawem urostomijnym, który zapewnia suchość. Jednak u pacjentów po leczeniu przepukliny oponowo–rdzeniowej z dużymi zniekształceniami kostnymi ten rodzaj odprowadzenia moczu również nie spełnia swojego zadania. Innym wskazaniem do wytworzenia szczelnej przetoki do cewnikowania jest niemożność wykonywania przerywanego cewnikowania przez cewkę moczową. Najczęściej dotyczy to dziewczynek, rzadziej chłopców, u których samocewnikowanie się przez cewkę może być niemożliwe z powodu niedowładów kończyn dolnych (paraplegia) oraz deformacji kostnych. Zachowanie prywatności dorastających dzieci jest coraz bardziej podkreślanym przez rodziców wskazaniem do wytworzenia szczelnej przetoki do cewnikowania pęcherza. Zaparcia nie stanowią zwykle problemu w początkowym okresie życia dziecka z dysfunkcją neurogenną, ale w każdym przypadku konieczna jest wnikliwa obserwacja. Ważne jest stosowanie odpowiedniej diety, a gdy zachodzi konieczność – wprowadzenie środków przeczyszczających. U dzieci powyżej 3. roku życia wypróżnienia są kontrolowane przez systematycznie wykonywane wlewy doodbytnicze. U pacjentów z poważnymi trudnościami w opróżnianiu jelita z zalegających mas kałowych polecane jest wytworzenie szczelnej przetoki do zstępujących wlewów dojelitowych [51, 52, 53]. Przetoka konstruowana jest z wyrostka robaczkowego wszytego w ścianę kątnicy z wytworzeniem mechanizmu zastawkowego szczelnego dla gazów jelitowych i przeciwdziałającego wypływowi treści kałowej [51, 52, 53]. Dbałość o właściwe opróżnianie jelita skutkuje nie tylko czystością i lepszym samopoczuciem pacjenta, ale stwarza też lepsze warunki do funkcjonowania dróg moczowych. OmówienieDziecko z wadą dysraficzną ma neurogenną dysfunkcję już w okresie noworodkowym [1, 2, 3]. Początkowo może to być porażenie zwieraczy, ale z czasem charakter dysfunkcji może ulec zmianie [1–8, 10]. Bauer [54] zaobserwował, że 30% noworodków demonstrujących na początku porażenie zwieracza rozwija jego nadczynność, z następowym rozwojem odpływów pęcherzowo– moczowodowych i/lub wodonercza. Spośród noworodków z prawidłową korelacją pomiędzy wypieraczem i zwieraczem 14% przechodzi do dyssynergii, a jedna trzecia tych zmian obserwowana jest przed ukończeniem pierwszego roku życia. W grupie noworodków z dyssynergią wypieraczowo–zwieraczową aż 71% prezentuje pogarszanie się czynności górnych dróg moczowych w ciągu pierwszych trzech lat życia [1, 2, 3, 5, 10]. Przeszkoda podpęcherzowa jest najistotniejszym czynnikiem powodującym uszkodzenie górnych dróg moczowych, ponieważ jej pokonanie wymaga generowania wysokiego ciśnienia śródpęcherzowego. Landau [55] zwrócił uwagę na rolę, jaką odgrywa ciśnienie śródpęcherzowe w fazie wypełniania. Stwierdził, że nie powinno ono przekraczać 20 cm H2O, a tylko wyjątkowo, i na krótki okres, może przekraczać 30 cm H2O. Zaobserwowano bowiem, że generowanie wysokiego ciśnienia obniża podatność ściany pęcherza i w konsekwencji zmniejsza jego pojemność. W oparciu o te i podobne badania, w celu zminimalizowania ciśnienia śródpęcherzowego i uniknięcia ryzyka uszkodzenia nerek, wprowadzono postępowanie profilaktyczne polegające na podawaniu leku antycholinergicznego łącznie ze stosowaniem przerywanego cewnikowania (CIC). Wyniki odległe potwierdziły słuszność takiego postępowania. Konieczność chirurgicznego powiększenia pęcherza obniżyła się z 27–41% do 11–17% [1–8, 54]. Stan, w którym dziecko się moczy, określany jako nietrzymanie moczu, nie jest jednoznaczny z niemożnością utrzymywania moczu w pęcherzu. Wręcz przeciwnie – może być spowodowany niemożnością opróżnienia pęcherza, czyli tzw. moczeniem z przepełnienia. Właśnie taki mechanizm nietrzymania moczu występuje najczęściej i jest najbardziej brzemienny w skutkach. U wszystkich dzieci konieczna jest okresowa kontrola opróżniania pęcherza. W przypadku pojawienia się zalegania moczu po mikcji należy wdrożyć odpowiednie postępowanie diagnostyczno–terapeutyczne prowadzące do zachowania niskiego ciśnienia śródpęcherzowego i całkowitego opróżniania pęcherza. Zasada „najpierw diagnostyka i rozpoznanie, potem leczenie” obowiązuje szczególnie w odniesieniu do zaburzeń neurogennych, ze względu na szeroki wachlarz zależności przyczynowo–skutkowych. Pacjenci z wadami dysraficznymi wymagają długoletniej, regularnej kontroli stanu górnych dróg moczowych (USG, scyntygrafia, klirens izotopowy) oraz oceny czynności pęcherza (pomiar objętości pęcherza i ciśnienia śródpęcherzowego). W przypadku nieskuteczności leczenia zachowawczego konieczna jest szybka zmiana sposobu postępowania na bardziej agresywny – chirurgiczny. Noworodek z wodonerczem czy masywnym odpływem pęcherzowo–moczowodowym powinien być niezwłocznie kierowany do leczenia chirurgicznego. Próby leczenia zachowawczego mogą pogorszyć stan czynnościowy nerek. Ochrona nerek jest naczelnym zadaniem postępowania terapeutycznego u pacjentów w każdym wieku. U dzieci starszych ważnym elementem staje się uzyskanie trzymania moczu i stolca. Później na plan pierwszy wysuwa się umożliwienie pacjentowi uzyskania samodzielności i niezależności, co często wiąże się z koniecznością wytworzenia szczelnych przetok do cewnikowania pęcherza i płukania jelita.
dr n. med. Lidia Skobejko–Włodarska, FEAPU Piśmiennictwo:
|