Łagodne i umiarkowane wodonercze wrodzone – klasyfikacja i postępowanie

Opracowano na podstawie: Mild to moderate postnatal hydronephrosis – grading systems and management. MD Timberlake, CDA Herndon. Nature Reviews Urology 2013; 10: 649–656

Wodonercze płodowe (antenatal hydronephrosis – ANH) jest definiowane jako poszerzenie miedniczki nerkowej płodu, które może zostać ujawnione podczas prenatalnych badań USG. Częstość występowania szacuje się na około 1%, a główne czynniki etiologiczne zostały wymienione w tabeli 1. O ile tylko w nielicznych przypadkach wodonercza płodowego istnieją wskazania do interwencji prenatalnej, o tyle we wszystkich z nich konieczne jest przeprowadzenie szczegółowej diagnostyki po urodzeniu.

W chwili obecnej, pomimo wprowadzenia w 2010 roku wytycznych Society for Fetal Urology (SFU), brak jest jednolitego systemu klasyfikacji i leczenia ANH. Ma to szczególne znaczenie w pracy zespołów interdyscyplinarnych, w których brak spójności nomenklatury opisowej może utrudniać terapię. Według doniesień Zanetta i wsp. różnice w nomenklaturze najsilniej wyrażały się pomiędzy położnikami a radiologami i urologami dziecięcymi. Lekarze pracujący w oddziałach położniczych częściej wykorzystują w ocenie ANH średnicę miedniczki nerkowej płodu w wymiarze przednio–tylnym (A–P). Z kolei radiolodzy i urolodzy częściej sięgają po klasyfikację SFU, która uwzględnia ocenę miąższu nerki podczas badania ultrasonograficznego. Podobnie jak w przypadku różnic w klasyfikacji ANH, istotne różnice zaobserwowano w kontekście leczenia ANH, tj. stosowania profilaktycznej antybiotykoterapii. Marguerian i wsp. wskazują, że lekarze w USA z doświadczeniem mniejszym niż 15 lat częściej zalecali antybiotykoterapię niż ich starsi koledzy. Brak spójnego modelu postępowania w oczywisty sposób przyczynia się do różnic w leczeniu, a także nieuchronnie w ocenie jego wyników.

Tabela 1

Tabela 2

Tabela 3

Klasyfikacja

Wymiar przednio–tylny miedniczki nerkowej – diagnostyka prenatalna

Wymiar przednio–tylny miedniczki nerkowej (anteroposterior pelvic diameter – APD) jest obecnie najczęściej stosowanym parametrem w ocenie ANH w okresie prenatalnym. Wymiar miedniczki jest zwykle mierzony w badaniu ultrasonograficznym w projekcji poprzecznej. Pomiar powinien być dokonany w granicach kory nerek, gdyż uwzględnienie pozakorowego odcinka miedniczki może fałszywie zwiększać wynik. Podstawową wadą tej metody jest jej uzależnienie od wieku ciążowego, stopnia nawodnienia płodu i matki, a także stopnia wypełnienia pęcherza płodu. Biorąc pod uwagę powyższe ograniczenia, Corteville i wsp. wprowadzili klasyfikację uwzględniającą wiek ciążowy (tab. 2). Dodatkowymi wadami tej metody są brak uwzględnienia takich czynników predykcyjnych, jak stan miąższu nerki, ciśnienie w układzie kielichowo– miedniczkowym, obecność innych anomalii w morfologii nerek oraz subiektywizm. Szacuje się, że ustalenie rozpoznania na podstawie tej metody daje powtarzalne wyniki jedynie u 64% pacjentów.

Wiadomo, iż stopień nasilenia wodonercza jest czynnikiem rokowniczym choroby urologicznej leżącej u jego podstawy. Jednak zarówno częstość występowania ANH w oparciu o pomiar APD, jak i jego nasilenie charakteryzują się dużą zmiennością w zależności od cytowanego badania. Warto jednocześnie zaznaczyć, że w zależności od cytowanego badania u 6% do 67% pacjentów wodonercze rozpoznane prenatalnie ustępuje samoistnie do trzeciego trymestru ciąży, co ogranicza możliwości diagnostyczne oparte jedynie o APD. Z kolei zmiana punktu odcięcia wartości APD może zwiększyć specyficzność rozpoznania, zmniejszając jednocześnie czułość metody. Na podstawie wyników cytowanych badań można wnioskować o przydatności wartości APD w kwalifikacji do leczenia operacyjnego pacjentów z ANH bez pogorszenia funkcji nerki (tab. 3).

Wymiar przednio–tylny miedniczki nerkowej – diagnostyka postnatalna

Pomiar APD może zostać wykorzystany jako czynnik rokowniczy funkcji nerki po urodzeniu. Wynik APD <20 mm koreluje z zachowaniem rozdzielczej funkcji nerki. Podobnie stabilne lub obniżające się APD w seryjnie wykonywanych pomiarach koreluje z utrzymaniem lub poprawą funkcji nerki.

Wynik ADP zależy od pozycji pacjenta w czasie badania. Spośród pacjentów z wynikiem APD >40 mm oznaczonym zarówno w pozycji na plecach, jak i na brzuchu wszyscy wymagają interwencji chirurgicznej. Przy ewidentnych różnicach w wynikach oznaczonych w tych dwóch pozycjach 44% pacjentów z APD pomiędzy 30–40 mm oraz 73% pacjentów z APD pomiędzy 15–30 mm zachowuje prawidłową rozdzielczą funkcję nerki i nie wymaga leczenia operacyjnego.

Tabela 4

Klasyfikacja Society for Fetal Urology (SFU)

W 2010 roku opracowano klasyfikację Society for Fetal Urology (SFU), która miała na celu przede wszystkim eliminację subiektywnych sformułowań „łagodne”, „umiarkowane” i „ciężkie” w opisie wodonercza wrodzonego. Jest ona oparta na pięciostopniowej skali uwzględniającej w ocenie stan miąższu nerek (tab. 4).

Klasyfikacja SFU charakteryzuje się wysoką powtarzalnością oraz skutecznie antycypuje konieczność leczenia chirurgicznego. Badanie Erickson i wsp. wskazuje, iż 100% z 33 pacjentów z SFU stopnia III miało zachowaną rozdzielczą funkcję nerki i nie wymagało leczenia operacyjnego. Z kolei u 11 z 38 pacjentów z SFU stopnia IV zaobserwowano pogorszenie funkcji nerki, co stwarzało konieczność interwencji chirurgicznej. Wyniki te znajdują również potwierdzenie w innych badaniach. Obecnie prowadzone są prace nad uszczegółowieniem powyższej klasyfikacji, które w zamyśle mają podzielić stopień IV na podgrupy A i B w oparciu o nasilenie ścieńczenia miąższu nerki. Wymagają one jednak dalszej analizy i oceny przydatności zastosowania w praktyce klinicznej.

Postępowanie

Wstępna diagnostyka

Pierwszy etap diagnostyki postnatalnej obejmuje badanie ultrasonograficzne w pierwszym tygodniu życia noworodka. Podkreśla się jednocześnie konieczność wykonania takiego badania w 3–5 dobie życia. Pozwala to uniknąć wyników fałszywie ujemnych spowodowanych przejściowym, gorszym nawodnieniem i oligurią u noworodka w 24–48 godz. po urodzeniu. Decyzje odnośnie dalszego leczenia powinny być podejmowane w oparciu o wywiad prenatalny oraz o wyniki badania USG.

Farmakologiczna profilaktyka zakażeń układu moczowego (ZUM)

W związku z ograniczoną liczbą danych stosowanie profilaktycznej farmakoterapii u noworodka/niemowlęcia budzi wiele kontrowersji. Częstość występowania ZUM oscyluje w przedziale 4–8% u pacjentów z wodonerczem łagodnym oraz 14–20% u pacjentów z wodonerczem ciężkim. Dostępne dane sugerują wzrost częstości ZUM wraz z nasileniem wodonercza, przy czym korzyści z profilaktyki farmakologicznej mogą odnosić pacjenci z wodonerczem umiarkowanym i ciężkim. Stosowane schematy różnią się jednak w zależności od ośrodka badającego i doświadczeń klinicznych. Obecnie brak jest jednoznacznych wytycznych.

Cystografia mikcyjna

Odpływ pęcherzowo–moczowodowy (vesico–uretheral reflux – VUR) stanowi najczęstszą nieobturacyjną etiologię ANH, jest stwierdzany u 7–35% pacjentów. Pomimo iż u noworodków z ANH obserwuje się wysoki refluks pęcherzowo–moczowodowy, stopień poszerzenia układu kielichowo–miedniczkowego nie jest prognostyczny dla rozwoju VUR. Co więcej, VUR może rozwinąć się przy braku wodonercza w badaniu postnatalnym i nie musi być związany z występowaniem zakażeń układu moczowego. Autorzy podkreślają konieczność właściwej edukacji rodziny pacjenta przed wykonaniem cystografii mikcyjnej. Konieczne wydaje się przedstawienie możliwych powikłań badania, konsekwencji zaniechania leczenia oraz możliwej profilaktyki farmakologicznej w wypadku rozpoznania VUR. Rodzice powinni być ponadto poinformowani, iż ryzyko ZUM w większym stopniu zależy od nasilenia ANH niż od obecności i stopnia odpływu pęcherzowo– moczowodowego.

Tabela 5

Dalsze postępowanie

W oparciu o dostępne piśmiennictwo autorzy oryginalnego opracowania stworzyli wytyczne postępowania u pacjentów z ANH, które przedstawiono w tabeli 5.

Tabela 5 wymaga uszczegółowienia w kilku aspektach.

• SFU 1 lub SFU 2 (jednostronne). Bez względu na płeć antybiotykoterapia oraz cystografia mikcyjna nie są zalecane. Rodzice powinni zostać poinformowani o możliwych oznakach ZUM u noworodka, takich jak gorączka, ospałość, rozdrażnienie, cuchnący mocz. Większość przypadków wodonercza powinna ustąpić do 2. roku życia. Z uwagi na ryzyko nawrotu wodonercza konieczne jest wykonywanie badań USG co 12 mies. po początkowej remisji objawów.
• SFU 2 (obustronne). U około 20% pacjentów w tej grupie zostanie rozpoznany odpływ pęcherzowo– moczowodowy, w związku z czym antybiotykoterapia oraz cystografia mikcyjna są zalecane. U pacjentów, u których wykluczono odpływ pęcherzowo– moczowodowy na podstawie cystouretrografii, antybiotykoterapia może zostać zaprzestana. Nie dotyczy to jednak pacjentów ze zwiększonym ryzykiem rozwoju ZUM (pojedyncza nerka z nasilonym wodonerczem, zdwojenie z masywnym poszerzeniem moczowodu, ureterocele, moczowód ektopiczny, malformacje zatoki moczowo–płciowej, malformacje odbytu i odbytnicy). Nie zaleca się scyntygrafii nerek u pacjentów z wodonerczem łagodnym i umiarkowanym.
• SFU 3. Szczególną uwagę należy poświęcić ocenie napięć w układzie kielichowo–miedniczkowym. Jeśli w wypadku subiektywnej oceny wydają się obecne, USG należy powtórzyć po miesiącu. Scyntygrafia jest badaniem opcjonalnym w tej grupie pacjentów. Jej wyniki zazwyczaj dowodzą zachowanej rozdzielczej funkcji nerki, ale mogą stanowić punkt wyjścia do dalszych badań. Potrzeba korekcji chirurgicznej jest mało prawdopodobna w tej grupie pacjentów. Operacja może być jednak konieczna w wypadku pogorszenia funkcji nerek lub istotnych dolegliwości klinicznych.
• SFU 4. Niektórzy badacze postulują postawę bacznej obserwacji (watchful waiting). Strategia dla wdrożenia leczenia operacyjnego powinna opierać się na braku poprawy w badaniach USG i/lub na pogorszeniu rozdzielczej funkcji nerek w badaniu scyntygraficznym.

Podziękowania

Autor dziękuje Panu dr. Piotrowi Gastołowi z Kliniki Urologii Dziecięcej IP CZD za pomoc w przygotowaniu niniejszego opracowania.

lek.Grzegorz Kowalewski
Klinika Chirurgii Dziecięcej i Transplantacji Narządów Instytut–Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka

kierownik kliniki: prof. dr hab. n. med.Piotr Kaliciński