Przegląd Urologiczny 2014/5 (87) wersja do druku | skomentuj ten artykuł | szybkie odnośniki
 
strona główna > archiwum > Przegląd Urologiczny 2014/5 (87) > EAU Guidelines on Priapism

EAU Guidelines on Priapism

Wytyczne EAU dotyczące priapizmu – patofizjologia i diagnostyka Część 1

Priapizm (ciągotka) to stan patologiczny, w którym wzwód prącia trwa poza seksualną aktywność lub stymulację lub nie jest z nią związany. Z definicji erekcja trwająca do 4 godzin jest „przedłużona”. Priapizm może wystąpić w każdym wieku. Epidemiologia tego schorzenia generalnie jest dość niska (0,5–0,9 przypadków na 100 000 osób/rok). Wśród pacjentów chorujących na anemię sierpowatokrwinkową, która jest wrodzonym schorzeniem powodującym przewlekłą anemię hemolityczną, częstość występowania priapizmu jest podwyższona do około 3,6% u pacjentów poniżej 18. r.ż. i wzrasta do około 42% u osób dorosłych.


Metodologia

Wytyczne EAU dotyczące priapizmu oparte są na przeglądzie literatury przeprowadzonym przez członków panelu ekspertów. Wyszukiwanie bazy MedLine zostało oparte na haśle MeSH „priapism” z datą odcięcia styczeń 2013. Znaleziono 1199 artykułów (125 artykułów typu „review”, 404 prac oryginalnych, 670 artykułów typu „case report”).


Wytyczne EAU dotyczące priapizmu są nową publikacją grupy ekspertów EAU zajmujących się męskimi zaburzeniami seksualnymi (EAU Male Sexual Dysfunction Guidelines Panel). Ten sam panel ekspertów opracował wytyczne dotyczące zaburzeń erekcji, przedwczesnego wytrysku, skrzywienia prącia.

Opracowanie w języku polskim nie jest wiernym i pełnym tłumaczeniem całych wytycznych dotyczących priapizmu, lecz jedynie próbą zapoznania czytelnika z aktualnymi wytycznymi EAU na temat priapizmu, które są nowością w ostatnim wydaniu EAU Guidelines 2014. Po pełną wersję wytycznych odsyłamy czytelnika do oryginalnej, anglojęzycznej publikacji, dostępnej również on-line na stronach EAU (www. uroweb.org) (uwaga autora).


1. Klasyfikacja

1.1. Priapizm niedokrwienny (niskoprzepływowy lub wenookluzyjny) (ischaemic, low-flow, veno-occlusive)

Przetrwały wzwód charakteryzuje się sztywnością ciał jamistych i minimalnym przepływem tętniczym w nich lub brakiem takiego przepływu. Pacjent zwykle skarży się na ból prącia, zaś badanie wykazuje sztywny wzwód. Ustąpienie priapizmu niedokrwiennego charakteryzuje się powrotem prącia do stanu niebolesnego zwiotczenia. W wielu przypadkach pozostają obrzęk prącia, krwawe wybroczyny i częściowa erekcja, które razem mogą imitować przetrwały wzwód. Nieleczony priapizm niedokrwienny może trwać kilka dni, zanim ustąpi samoczynnie, co wiąże się nieodmiennie z zaburzeniami erekcji.

1.2. Priapizm tętniczy (wysokoprzepływowy lub nie-niedokrwienny) (arterial, high-flow, non-ischaemic)

Priapizm tętniczy jest przetrwałym wzwodem spowodowanym nieuregulowanym napływem krwi tętniczej do ciał jamistych. Pacjent zwykle mówi o nie w pełni sztywnej i niebolesnej erekcji, ale może pojawić się pełna erekcja po stymulacji seksualnej. Te przypadki priapizmu nie są powikłane zaburzeniami erekcji.

1.3. Priapizm nawrotowy (zacinający się, przerywany) (stuttering, recurrent, intermittent)

Nawrotowy priapizm charakteryzuje się powtarzalnymi i bolesnymi przedłużonymi erekcjami. Wzwody mijają samoczynnie, z okresami zwiotczenia pomiędzy nimi. Czas trwania epizodów erekcji jest zwykle krótszy niż w priapizmie niedokrwiennym, zaś częstość i/ lub czas trwania całego cyklu priapizmu przerywanego może wzrastać, skutkiem czego pojedynczy epizod tego typu priapizmu może rozwinąć się w dłuższy okres priapizmu niedokrwiennego.

2. Epidemiologia i patofizjologia

2.1. Priapizm niedokrwienny

Priapizm niedokrwienny jest najczęściej spotykaną formą priapizmu i występuje w ponad 95% przypadków. Zwykle bolesny, ze sztywną erekcją, charakteryzuje się brakiem lub znacznie zredukowanym napływem krwi tętniczej do ciał jamistych. W tym rodzaju priapizmu występują zależne od czasu trwania wzwodu zmiany w środowisku metabolicznym ciał jamistych, prowadzące stopniowo do hipoksji, hiperkapnii i kwasicy.


Chociaż nie wszystkie formy priapizmu wymagają natychmiastowej interwencji, priapizm niedokrwienny trwający powyżej 4 godzin jest uważany za zespół ciasnoty przedziałów powięziowych (compartment syndrome), który charakteryzuje się wzrostem ciśnienia wewnątrz zamkniętej przestrzeni ciał jamistych, które znacznie ogranicza krążenie w tkance ciał jamistych. Zespół ten wymaga natychmiastowej interwencji medycznej, aby zminimalizować potencjalnie nieodwracalne następstwa, takie jak włóknienie ciał jamistych i trwałe uszkodzenie funkcji erekcyjnej. Czas trwania priapizmu jest najbardziej znaczącym czynnikiem zachowania zdolności erekcji – z tego powodu interwencje podjęte po upływie 48–72 godzin od początku incydentu priapizmu mogą pomóc znieść ból i wzwód, ale mają niewielki wpływ na zachowanie erekcji po tym incydencie. Po 12 godzinach trwania priapizmu w badaniu histologicznym tkankę ciał jamistych cechuje obrzęk śródmiąższowy, postępujący do uszkodzenia nabłonka endotelialnego zatok jamistych, odsłaniając błonę podstawną i przywieranie do niej płytek krwi w ciągu 24 godzin. Po 48 godzinach w zatokach ciał jamistych można stwierdzić zakrzepy oraz martwicę mięśni gładkich z przemianą o typie zwłóknienia.


W kategoriach patofizjologii priapizm niedokrwienny jest w większości przypadków idiomatyczny, gdyż nie udaje się ustalić żadnych specyficznych jego przyczyn. Co więcej, priapizm niedokrwienny jest powiązany z anemią sierpowatą, zaburzeniami hematologicznymi, zespołem neoplastycznym oraz przyjmowaniem wielu różnych leków. Priapizm niedokrwienny może wystąpić (0,4–35%) po dojamistych iniekcjach papaweryny, fentolamiany i/lub prostaglandyny E1, przy czym w zdecydowanej większości są to kombinacje leków opartych o papawerynę, podczas gdy występowanie priapizmu po iniekcjach prostaglandyny E1 jest na poziomie <1%. Od czasu wprowadzenia na rynek inhibitorów PDE-5 opisano zaledwie kilka przypadków wystąpienia priapizmu u mężczyzn po zażyciu wspomnianych leków. Większość tych mężczyzn miała w wywiadzie zwiększone ryzyko wystąpienia priapizmu, włączając w to anemię sierpowatą, urazy rdzenia kręgowego, kombinację podawania inhibitorów PDE-5 i dojamistych wstrzyknięć leków wazoaktywnych, urazy prącia, zażywanie narkotyków lub leków psychotropowych, a także przyjmowanie inhibitorów PDE-5 w celach rekreacyjnych bez wskazań medycznych.


Anemia sierpowata jest najczęstszą przyczyną priapizmu niedokrwiennego w okresie dzieciństwa, sięga aż 63%. Jest to także pierwotna przyczyna w 23% przypadków priapizmu u dorosłych, a także 29–42% ryzyko w ciągu całego życia incydentu priapizmu niedokrwiennego w populacji mężczyzn chorujących na anemię sierpowatą. Mechanizm powiązania anemii sierpowatej i priapizmu może wynikać z dysfunkcji syntezy tlenku azotu sygnalizacji ROCK oraz wzrostu stresu oksydacyjnego związanego z sygnalizacją pośredniczoną przez oksydazę NADPH.


Priapizm wynikający ze zmian metastatycznych lub miejscowego naciekania nie jest dobrze zbadany ani często raportowany. Przypadki opisane w literaturze wydają się wskazywać, że jest to proces nowotworowego naciekania, a nie hemodynamiczny, jak w przypadku priapizmu niedokrwiennego czy wysokoprzepływowego. W związku z tym rekomendacje leczenia farmakologicznego prawdopodobnie nie będą się sprawdzać, dlatego wszyscy ci mężczyźni powinni być poddani obrazowaniu MRI i leczeni zgodnie z chorobą podstawową.


Tabela 1
 

2.2. Priapizm tętniczy (wysokoprzepływowy, nie-niedokrwienny)

Dane epidemiologiczne dla priapizmu tętniczego prawie wyłącznie pochodzą z prac z niewielką liczbą przypadków. Zwykle przyczyną priapizmu wysokoprzepływowego jest uraz krocza. Uraz powoduje uszkodzenie tętnicy ciał jamistych, prowadząc do wysokoprzepływowej przetoki pomiędzy tętnicą i przestrzeniami zatokowymi tkanki jamistej. Nieuregulowany przepływ powoduje stałą erekcję, prawdopodobnie uruchamiając mechanizm stymulacji syntezy endotelialnego tlenku azotu turbulentnym przepływem krwi. Częściowa erekcja jest nasilona po seksualnej stymulacji, aż do całkowitej relaksacji beleczek mięśni gładkich, aktywując mechanizm wenookluzyjny ciał jamistych.


Często priapizm może się rozwinąć nawet dopiero 2–3 tygodnie po urazie! Odzwierciedla to albo skurcz, albo niedokrwienna martwica uszkodzonej tętnicy, wówczas przetoka pozostaje tylko gdy skurcz ustąpi lub niedokrwiony segment naczynia pęknie i zostanie wypchnięty na zewnątrz.


Sporadyczne są przypadki priapizmu wysokoprzepływowego związane z przerzutowymi nowotworami prącia, nagłym urazem rdzenia kręgowego lub wyjątkowo po dojamistych iniekcjach czy aspiracji krwi z prącia. W wyżej wymienionych okolicznościach może to powikłać priapizm niskoprzepływowy. Raportowano również wystąpienie priapizmu wysokoprzepływowego po wewnętrznej uretrotomii i procedurze Nesbita. Chociaż anemia sierpowata jest powiązana z priapizmem niedokrwiennym, są również sporadyczne doniesienia o przypadkach priapizmu wysokoprzepływowego. Priapizm tętniczy może być także konsekwencją wielu inwazyjnych zabiegów mających na celu odwrócenie niedokrwienia.


Tabela 2
 

2.3. Priapizm przerywany (nawrotowy, zacinający się)

Badania epidemiologiczne priapizmu przerywanego są niewystarczające. Aktualna wiedza o tym stresującym schorzeniu wynika z obserwacji chorych na anemię sierpowatą, pośród których występowanie priapizmu jest wysokie (42–64%). W wieloośrodkowym badaniu, w którym uczestniczyło 98 nastolatków i młodych mężczyzn (w wieku 5–20 lat) z anemią sierpowatą, częstość incydentów priapizmu była na poziomie 35%, z czego 72% miało w wywiadzie priapizm przerywany.


Etiologia priapizmu przerywanego jest podobna do etiologii priapizmu niedokrwiennego, przy czym anemia sierpowata jest najczęstszą przyczyną priapizmu nawrotowego. Przyczyna może być także idiopatyczna, rzadko zaburzenia neurologiczne. Co więcej, mężczyźni, u których wystąpił incydent priapizmu niedokrwiennego, szczególnie gdy trwał on >4 godzin, mogą być w grupie ryzyka rozwinięcia priapizmu przerywanego. Podłoże i mechanizm są podobne jak w priapizmie niedokrwiennym – niedobór endotelialnego tlenku azotu w prąciu powoduje ujemną regulację jego specyficznych efektorów: cGMP-zależne kinazy proteinowe, włączając w to dysregulację fosfodiesterazy typu 5 (PDE-5). W tych warunkach system kontroli napięcia mięśni gładkich ciał jamistych funkcjonuje na najniższym poziomie. W związku z tym odpowiedź na jakiekolwiek bodźce seksualne i nieseksualne, które na przykład mogą wystąpić podczas snu fazy szybkich ruchów gałek ocznych (REM), spowoduje przedłużony epizod wzwodu.


Ostatnio w kilku nowych badaniach zasugerowano nowe mechanizmy powstawania tego schorzenia, zwłaszcza u pacjentów z anemią sierpowatą. Te badania postulują, że czynniki wpływające na proces zapalny, adhezję komórkową, metabolizm tlenku azotu, reaktywność naczyniową i krzepnięcie mogą odgrywać rolę w patofizjologii tego rodzaju priapizmu.


3. Diagnostyka priapizmu

3.1. Wywiad

Obszerny i pełny wywiad jest podstawą w diagnostyce priapizmu. Badanie podmiotowe musi obejmować wywiad dotyczący anemii sierpowatej lub innych zaburzeń hematologicznych, urazów miednicy, narządów płciowych i krocza. Wywiad seksualny musi koniecznie zawierać wszystkie szczegółowe informacje dotyczące czasu trwania erekcji, obecności i stopnia nasilenia bólu, rodzajów i ilości przyjmowanych leków przed incydentem priapizmu, uprzednich incydentów priapizmu, funkcji erekcyjnej przed ostatnim epizodem priapizmu.


Wywiad może pomóc ustalić podłoże i rodzaj priapizmu (tab. 4). Priapizm niedokrwienny jest związany z postępującym bólem prącia i erekcja jest sztywna. Większość przypadków priapizmu niskoprzepływowego jest pochodzenia idiopatycznego, wywiad zaś może pomóc ustalić jedną z możliwych przyczyn podanych w tabeli 1.


Priapizm tętniczy jest podejrzewany, gdy nie ma bólu, a wzwód jest nie w pełni sztywny, chociaż pacjent może mieć w pełni twardą erekcję po stymulacji seksualnej. W wywiadzie może być incydent urazu w trakcie współżycia lub tępy uraz prącia. Początek pourazowego priapizmu wysokoprzepływowego wśród dorosłych i dzieci może być opóźniony o godziny lub dni od momentu wystąpienia pierwotnego urazu. Zazwyczaj możliwość współżycia w tym czasie jest niezaburzona. Historia priapizmu zacinającego się charakteryzuje się nawracającymi epizodami przedłużonego wzwodu, zazwyczaj nieustępującymi porannymi erekcjami. Początek priapizmu zwykle występuje w nocy podczas snu, ale po przebudzeniu nie następuje zwiotczenie. Generalnie te epizody priapizmu są niebolesne i zmuszają pacjentów do szukania pomocy medycznej tylko wtedy, gdy odczuwany dyskomfort przeszkadza im w codziennym życiu.


Pacjent zwykle zgłasza kilka następujących po sobie epizodów priapizmu. Po dokładnym zbadaniu nie stwierdza się żadnej oczywistej przyczyny (np. zaburzenia krwi, leki), która mogłaby inicjować ten stan. Priapizm nawrotowy wpływa na ogólne samopoczucie chorego, który może stać się przygnębiony, gdy podejmuje aktywność seksualną. Co więcej, niektórzy z tych mężczyzn mogą rozwinąć przedłużone epizody wzwodu do w pełni rozwiniętego priapizmu niskoprzepływowego, które potencjalnie wymagają pilnej interwencji medycznej.


Tabela 3
 
Tabela 4
 
Tabela 5
 

3.2. Badanie fizykalne

Badanie przedmiotowe narządów płciowych, krocza i jamy brzusznej musi być koniecznie włączone w diagnostykę priapizmu. W priapizmie niedokrwiennym ciała jamiste są w pełni sztywne i wrażliwe, ale żołądź prącia jest miękka. W priapizmie wysokoprzepływowym ciała jamiste są obrzmiałe, ale nie w pełni sztywne (tab. 4). Badanie brzucha i krocza może ujawnić ślady po urazie lub chorobę nowotworową.


3.3. Badania laboratoryjne

Badania laboratoryjne powinny zawierać pełną morfologię z rozmazem, koagulologię do oceny anemii, wykrycia zaburzeń hematologicznych i aby upewnić się, że pacjent może bezpiecznie być poddany jakimkolwiek interwencjom chirurgicznym. Aspiracja krwi z ciał jamistych pozwala różnicować rodzaj priapizmu: jasnoczerwona krew tętnicza w priapizmie wysokoprzepływowym, ciemnoczerwona w priapizmie niedokrwiennym (tab. 4). Gazometria krwi jest kluczowa do różnicowania pomiędzy priapizmem niedokrwiennym a tętniczym (tab. 5). Dalsze badania laboratoryjne powinny być ukierunkowane przez wywiad, objawy kliniczne i badania laboratoryjne. Mogą one także zawierać specyficzne badania w kierunku anemii sierpowatej bądź innych hemoglobinopatii (np. elektroforeza hemoglobiny) albo badania toksykologiczne moczu lub osocza, gdy podejrzewane jest zażycie narkotyków psychoaktywnych.


3.4. Badania obrazowe prącia

Badanie USG kolor Doppler prącia i krocza jest zalecane w ocenie priapizmu tętniczego, gdyż może zidentyfikować około 70% przypadków oraz różnicować priapizm tętniczy od niedokrwiennego jako metoda alternatywna lub dodatkowa do gazometrii krwi.


Ultrasonografia powinna być przeprowadzona w pozycji litotomijnej, zaleca się też przeprowadzenie badania całego trzonu prącia i krocza. W priapizmie tętniczym USG wykaże przepływ turbulentny w miejscu przetoki, co pomoże zidentyfikować miejsce urazu, gdyż pacjenci z priapizmem tętniczym mają prawidłową do wysokiej prędkość przepływu krwi w tętnicach ciał jamistych, zaś pacjenci z priapizmem niedokrwiennym nie będą mieli przepływu w tętnicach ciał jamistych. Powrót przepływu falowego w tętnicach ciał jamistych towarzyszy udanemu zwiotczeniu prącia. W priapizmie niedokrwiennym badanie USG kolor Doppler powinno być wykonane przed aspiracją krwi. Po aspiracji może się rozwinąć przekrwienie wyrównawcze z wysokim przepływem, co może doprowadzić do mylnej diagnozy jako priapizm tętniczy.


Arteriografia tętnic sromowych u wybranych pacjentów może ujawnić charakterystyczny rumieniec w miejscu urazu tętnicy ciał jamistych u pacjentów z priapizmem tętniczym. Jakkolwiek, z powodu swojej inwazyjność i braku dostępu do badania USG kolor Doppler, powinna ona być zarezerwowana do postępowania w priapizmie tętniczym, gdy podejmowana jest embolizacja.


Rola rezonansu magnetycznego (MRI) w diagnostyce priapizmu jest wciąż kontrowersyjna. W priapizmie tętniczym rola tego badania jest ograniczona, gdyż małe naczynia prącia i przetoka tętniczo-żylna nie mogą być łatwo wykazane. Z drugiej strony, może być ono pomocne w przypadkach priapizmu niedokrwiennego do oceny żywotności ciał jamistych i obecności zwłóknienia prącia. W badaniu prospektywnym u 38 pacjentów z priapizmem niedokrwiennym czułość MRI w wykrywaniu obumarłych, niezdolnych do życia mięśni gładkich wynosiła 100%, co potwierdzono w biopsji ciał jamistych. W badaniu tym wszyscy pacjenci z żywotnymi mięśniami gładkimi utrzymali podczas obserwacji klinicznej funkcję erekcyjną.



dr n. med.Piotr Paweł Świniarski
Kliniczny Oddział Urologii i Onkologii Urologicznej
10. Wojskowy Szpital Kliniczny z Polikliniką w Bydgoszczy

kierownik oddziału: lek.Waldemar Dudzic