Spodziectwo

Opracowano na podstawie: „Hypospadias” R. Stein. European Urology 2012; Supplements 11: 33–45.

Spodziectwo (łac. hypospadias), od greckich słów hypo (pod) i spadon (rozdarcie, szczelina), jest jedną z najczęstszych wad wrodzonych męskich zewnętrznych narządów płciowych. Corocznie publikowanych jest ponad 250 artykułów jej poświęconych, co uzmysławia, jak wielkie jest zainteresowanie tą wadą. Istnienie ponad 400 technik operacyjnych i ich modyfikacji świadczy o tym, że nie ma idealnego, uniwersalnego sposobu korekty spodziectwa. W 1995 roku Duckett ustanowił termin „hypospadiology”.

Definicja

W większości przypadków spodziectwo męskie związane jest z 3 anomaliami prącia: (1) ujście zewnętrzne cewki moczowej zlokalizowane na brzusznej powierzchni prącia w dowolnym miejscu pomiędzy żołędzią a kroczem, (2) brzuszne skrzywienie prącia (struna, łac. chorda), (3) ubytek napletka po stronie brzusznej z jego nadmiarem po stronie grzbietowej (napletek kapturowaty). Obecność drugiej i trzeciej wady nie jest przy tym konieczna do rozpoznania spodziectwa. Szczególną odmianą jest spodziectwo bez spodziectwa (łac. hypospadias sine hypospadias), w którym ujście zewnętrzne cewki moczowej znajduje się na szczycie żołędzi, jednak obecne jest istotne skrzywienie prącia. Inną odmianą jest megalomeatus, w którym ujście zlokalizowane jest w rowku zażołędnym, dół łódkowaty cewki moczowej jest otwarty, a napletek niezmieniony.

Klasyfikacja

Podział spodziectwa opiera się zazwyczaj na umiejscowieniu zewnętrznego ujścia cewki moczowej. Jest więc spodziectwo:
––przednie lub dystalne (ujście na żołędzi lub na dystalnej części trzonu prącia), 70–80%;
––środkowe (prąciowe), 15–20%;
––tylne lub proksymalne (prąciowo-mosznowe, mosznowe, kroczowe).

Epidemiologia

Częstość występowania spodziectwa szacuje się na 1:200–1:300 urodzeń noworodków płci męskiej. Niektóre badania wykazują wzrost częstości występowania w ostatnich 30 latach, ale istnieją również badania kwestionujące tę tezę. Ryzyko wystąpienia tej wady u dziecka pacjenta ze spodziectwem wynosi około 7% i około 14% u męskiego rodzeństwa.

Etiologia

Spodziectwo jest spowodowane zatrzymaniem rozwoju cewki moczowej pomiędzy 9. a 14. tygodniem ciąży. Postuluje się etiologię wieloczynnikową. Z czynników ryzyka wymienia się: niską masę urodzeniową, zaburzenia w równowadze androgenowej, predyspozycje genetyczne oraz czynniki środowiskowe, takie jak ekspozycja na pestycydy w czasie ciąży. Stwierdzono także związek między występowaniem spodziectwa u dziecka a stosowaniem przez matkę diety wegetariańskiej, więc również fitoestrogeny mogą odgrywać pewną rolę.

Wady towarzyszące

Do wad towarzyszących należą:
––wnętrostwo (ok. 8%),
––przepuklina pachwinowa/wodniak jądra (9–16%),
––zaburzenia rozwoju płciowego (ok. 30 %, zwłaszcza w przypadku ciężkich postaci).

W 1997 roku Jones podsumował 49 zespołów wad wrodzonych związanych ze spodziectwem (w 15 z nich spodziectwo było powszechne).

Rozpoznanie

Spodziectwo powinno być rozpoznane wkrótce po urodzeniu, z wyjątkiem odmiany megameatus z niezmienionym napletkiem (megameatus intact prepuce variant). Opis spodziectwa powinien zawierać:
––pozycję, kształt i szerokość ujścia cewki moczowej;
––obecność zarośniętej cewki moczowej i podziału ciała gąbczastego;
––wygląd napletka kapturowatego i moszny;
––wielkość prącia;
––skrzywienie prącia w stanie erekcji.

Należy również określić położenie jąder. U osób z łagodną postacią spodziectwa dystalnego badanie fizykalne jest wystarczające. Jednak osoby z ciężkimi postaciami spodziectwa, jednostronnym albo obustronnym wnętrostwem, małym prąciem lub z obojnaczymi narządami płciowymi wymagają całkowitej genetycznej i hormonalnej oceny natychmiast po urodzeniu w celu wykluczenia obojnactwa, a zwłaszcza wrodzonego przerostu nadnerczy.

Leczenie

Istnieją czynnościowe i kosmetyczne wskazania do korekcji spodziectwa. Wskazania czynnościowe obejmują: ujście cewki moczowej zlokalizowane proksymalnie, brzusznie skierowany strumień moczu, zwężenie ujścia cewki moczowej i skrzywienie prącia. Wskazania kosmetyczne wynikają z aspektów psychologicznych. Wskazania do zabiegu operacyjnego w przypadku niewielkich wad budzą kontrowersje, dlatego też muszą być krytycznie omówione z rodzicami pacjentów, uwzględniając wyjaśnienie możliwych powikłań. W 1996 roku Amerykańska Akademia Pediatryczna stwierdziła, że optymalnym wiekiem do operacji planowej męskich zewnętrznych narządów płciowych jest 6.–12. miesiąc życia. Z powodu braku dowodów świadczących o korzyści wcześniejszej operacji, niektórzy autorzy kwestionują przeprowadzanie zabiegu w bardzo wczesnym niemowlęctwie ze względu na anestezjologiczne czynniki ryzyka. Pomimo braku w pełni wiarygodnych badań dotyczących optymalnego czasu operacji spodziectwa, Woodhouse i Christie stwierdzili, że zabieg powinien zostać przeprowadzony przed wejściem dziecka w wiek przedszkolny (<30. miesiąca życia). Operacja spodziectwa u dorosłych ma większy współczynnik powikłań w porównaniu z wczesną operacją. Natomiast Bracka wykazał, że dla pacjenta ważniejsze są wyniki estetyczne po korekcie niż liczba przeprowadzonych operacji.

Miejscowe lub ogólnoustrojowe leczenie testosteronem, ludzką gonadotropiną kosmówkową beta (tylko pozajelitowo) oraz dihydrotestosteronem może być korzystne u pacjentów z małym prąciem lub przed operacją rewizyjną, jednak obecnie nie ma wyraźnych zaleceń. Stymulacja dihydrotestosteronem wydaje się najbardziej korzystna. Jednak ze względu na możliwy negatywny wpływ androgenów na gojenie się rany leczenie to powinno być zakończone co najmniej 5 tygodni przed operacją (zaleca się 3 miesiące przed operacją).

Techniki operacyjne

Większość technik operacyjnych stosowanych obecnie jest modyfikacjami metod już wcześniej opisanych. Wyniki czynnościowe i kosmetyczne są dzisiaj znacznie lepsze niż w przeszłości, głównie za sprawą nowoczesnej anestezji, ulepszonych cienkich materiałów szewnych, wykorzystania szkieł powiększających, wprowadzenia antybiotyków, ulepszonych cewników i materiałów opatrunkowych, lepszej znajomości tkanki oraz większego doświadczenia. Ogólne zasady korekty spodziectwa to: (1) ortoplastyka, (2) uretroplastyka, (3) meatoplastyka i glanduloplastyka oraz (4) pokrycie nowej cewki moczowej i rekonstrukcja skóry prącia.

Ortoplastyka

Stopień odchylenia prącia jest określany poprzez sztuczne wywołanie erekcji (wstrzyknięcie do jednego z ciał jamistych soli fizjologicznej albo prostaglandyny E1). Skrzywienie często może być zniesione poprzez denudację prącia i wycięcie struny. U osób z przetrwałym skrzywieniem dalsze postępowanie zależy od stopnia tego skrzywienia, blaszki (płytki) cewko- wej i wielkości prącia. W rzadkich przypadkach, głównie u osób z ciężkim spodziectwem proksymalnym, tak zwana krótka cewka moczowa jest odpowiedzialna w pewnym stopniu za przetrwałe skrzywienie. Należy wówczas ją rozdzielić i odtworzyć jedno- lub dwuetapowo. W przypadkach ze skrzywieniem mniejszym niż 30–45 stopni wystarczy zwykła grzbietowa plikacja osłonki białawej na godzinie 12 bez jej nacięcia oraz mobilizacja pęczka nerwowo-naczyniowego. Alternatywą jest technika opisana przez Yachia (bez konieczności mobilizacji pęczka nerwowo-naczyniowego).

Naprawa spodziectwa

Korekcja spodziectwa jest operacją wymagającą i technicznie trudną. Opisano wiele jedno- i dwuetapowych zabiegów oraz ich modyfikacji. Dotychczas nie ustalono jednak, które metody odznaczają się najlepszymi wynikami, w tym wynikami odległymi. Najważniejsze operacje wymienione są w tabeli.

Przeszczepy

Przeszczepy są wykorzystywane do rekonstrukcji cewki moczowej od końca XIX wieku. W 1897 roku Nové- Josserand opisał wykorzystanie wolnego przeszczepu skóry do rekonstrukcji cewki. W 1989 roku Schreiter i Noll wprowadzili przeszczep skóry niepełnej grubości w procedurze dwuetapowej. W 1947 roku do rekonstrukcji cewki po raz pierwszy została użyta śluzówka pęcherza moczowego. Jednak powikłania zdarzały się często i były to: zwężenie i wypadnięcie ujścia cewki, zwężenie cewki, a nawet gruczolak nerkopochodny. Użycie śluzówki jamy ustnej do rekonstrukcji cewki moczowej jako pierwszy opisał Humby, jednak pooperacyjnie przeszczep został utracony z powodu infekcji. Śluzówka jamy ustnej nie jest idealna, mimo to pozostaje jednym z najlepszych materiałów do rekonstrukcji, zwłaszcza w powtórnych operacjach, gdy pierwotna tkanka nie jest już dostępna. Brakuje przy tym długoterminowych badań oceniających powikłania odległe.

Pokrycie nowej cewki moczowej

Pokrycie nowej cewki moczowej drugą warstwą, wykorzystując uszypułowane płaty, zmniejszyło częstość przetok cewkowo-skórnych.

Plany na przyszłość

Pomimo dużej częstości występowania spodziectwa, naprawa tej wady nie jest operacją rutynową. Jest to operacja rekonstrukcyjna wymagająca bardzo dużego doświadczenia. Na początku XX wieku głównym powodem rekonstrukcji była funkcjonalność, a aspekty kosmetyczne zyskały na znaczeniu dopiero z czasem. Naprawa spodziectwa ma długą i płaską krzywą uczenia, wymaga też cierpliwości, doświadczenia i wielkiego zapału, żeby osiągnąć zadowalające rezultaty. Wyniki różnych technik operacyjnych opublikowane są w dużej liczbie, jednak mają krótki okres obserwacji, a zatem muszą zostać powtórzone i potwierdzone przez innych chirurgów. Długoterminowe wyniki (aż do osiągnięcia wieku dorosłego) są niezbędne do określenia powikłań odległych.